重型地贫患者需要终生输血及除铁，每次输血目标是提升血红蛋白含量。但输血太多也不是好事，会导致更多的铁沉积，也可能带来血管不适应。今年5月8日是第19个国际地贫日，广东优生优育协会、中华骨髓库广东省管理中心和中山二院联合举办了地贫家长交流会。中山二院儿科主任方建培说，广州中心城区重型地贫新发病例已明显降低，但患者对规范治疗的认识仍不到位。

　　广东每年新增

　　重型地贫患者400人

　　地中海贫血是遗传性溶血性贫血的一组疾病。地贫在我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方则较为少见。广东人每9人中就有1人携带地贫基因，据估计广东每年新增重型地贫患者约400人。

　　“每一个地贫患者生出来，都能从父母身上找到致病的源头。”方建培说，地贫是遗传病，如果父母双方都是同一类地贫基因携带者，每次生育有四分之一机会生出重型患者，四分之一机会生出正常孩子，还有二分之一机会生出携带者。如果父母双方只有一方是携带者，将有一半机会生出正常儿，一半机会生出携带者。

　　重型患者

　　勿一次性输太多血

　　如果已经生出重型地贫孩子，则要终生接受输血和除铁治疗，或者进行造血干细胞移植。方建培说，重型地贫孩子如果不治疗，不会活过5岁，如果只输血而不除铁，一般不会活过15岁。

　　由于找到相合的造血干细胞移植机会很少，且价格昂贵，目前绝大部分地贫患儿只能依靠输血和除铁维持生命。输血一般在门诊就可进行，但家长怎么知道孩子多长时间要输一次血呢？方建培介绍，重型地贫患者输血的间隔期一般是20~40天，时间因人而异。如果家长发现孩子很疲倦，乏力，懒得说话，血常规检查显示血红蛋白低于90g/L，就要带孩子去输血了。每个患儿每次需要输血的量有差异，判断有没有输够血的标准是血红蛋白含量提升到100~150g/L 。

　　方建培说，不主张超高量输血，即输血后血红蛋白超过150g/L。一次输太多红细胞不是好事，一方面增加输血的费用，另一方面导致更多的铁沉积，日后除铁的费用也会升高。此外，过量输血会导致患者血管不适应，出现头晕、头痛和缺氧等症状。

　　“如果孩子一直没有规范治疗，长期贫血，血红蛋白长期低于60g/L的，更不要一次性输太多血。”方建培说，长期贫血的孩子一下子输血多的话会很不适应，就好比饿了太久的孩子一下子不能吃太饱。方建培建议，长期没有输血治疗的地贫孩子第一次接受输血时要采取渐进式，最好每周输一次血，每次少量，持续2~4周后使血红蛋白逐渐升到90g/L，之后才进行持续规范的输血治疗。（摘自广州日报2012年5月10日B8版）