●重症肌强直累及呼吸肌可导致吞咽困难和窒息
●神经性肌强直目前无法根治，只能用药物控制
在职场中，无论是正式的商务活动，还是普通的人际交往，都免不了要跟人握手，而且对于一般人而言，完成这个礼节性的动作实在是再简单不过的事情。然而，对于今年32岁的张明来说，却是一个很难完成的任务，因为他经常是一握住别人的手，手就松不开。专家介绍，这是一种叫做神经性肌强直的疾病惹的祸。导致“握手难”，除了包括肌强直在内的慢性进行性神经肌肉疾病，还有周围神经疾病、脑血管病等十一种疾病。专家提醒，一旦发现自己手指握紧松不开、走路时迈不开脚步，都应及时到医院就诊。
▲病例：抓住女人的手不放想非礼？
日前，今年32岁的从化小伙张明一脸沮丧地走进了广州医学院第二附属医院神经内科主任医师、博士生导师高聪教授的诊室，因为他遇到了一个人际方面的大难题：不能跟人家握手。他说，他自己也不知道从什么时候开始，他只要一用力握住什么东西就松不开手。最让他难堪的是，他跟人握手，也是一握上就松不开。“尤其是跟女性握手时，不能适时将手松开，更是尴尬得无地自容。”张明说，他现在已经患上握手恐惧症了。“可是，在工作应酬中，握手在所难免，如果对方已经伸出手来，你却拒绝，实在是太失礼了。”
高聪说，张明这种情况并不是个案，在生活中，有着这种“握手难”的人不在少数。祸首就是神经性肌强直。
▲症状：肌肉强烈收缩出现肌球
“神经性肌强直是一种特殊的钾离子通道病。”高聪解释，这是一种少见的慢性进行性神经肌肉疾病。这种病多发于年轻人，男女都有可能患这种病。“具体发病原因目前还不是很清楚，部分患者有家族遗传史。”
“诊断肌强直并不困难。”她说，这种病起病很缓慢，属于进行性加重。主要特征是肉眼可看到患者的肩部、大腿、小腿肌肉不由自主地连续颤动，少数重症的病人累及口咽面部及呼吸肌时可导致吞咽困难和窒息。症状轻的患者，在睡眠之后，症状会减轻或消失，严重的患者在睡眠中仍会出现这些症状。
医生在诊断时，可以发现患者的手脚只要用力收缩后，就不容易放松，在叩击肌肉时，会因肌肉强烈收缩出现肌球，在做肌电图检查时会出现特征性的表现，即听到类似轰炸机俯冲地面的“轰鸣声”。
而在治疗上没有根治的方法，仅限于改善肌强直的症状。常用的药物治疗是使用苯妥英钠、卡马西平、普鲁卡因酰胺、醋氮酰胺等。
▲病因：有十多种病都可以导致握手困难
“神经性肌强直是慢性进行性神经肌肉疾病的一种。”高聪介绍，常见的慢性进行性神经肌肉疾病包括肌强直和僵人综合征两种。其中，根据是否伴随肌肉萎缩和有否诱发因素，又可以把肌强直分为神经性肌强直、萎缩性肌强直、先天性肌强直症。
“肌强直都跟肌张力的改变有关。”她解释道，“所谓肌张力，就是肌肉在静止松弛状态下的紧张度。肌张力一改变，会导致动作的变形。”
萎缩性肌强直，是一种少见的家族遗传性疾病，属于染色体显性遗传。以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状，往往并发肌肉以外的萎缩现象，如生殖腺萎缩、秃发、白内障等。“约有三分之一病人会并发白内障，并发秃发的更多，或者全部秃发，或者仅前头秃发。”主要在青春期后发病，但也可能在婴幼儿中出现。病变首先在咀嚼肌、颜面肌、颈肌、前臂伸肌及足背屈肌发生，比较常见的是双侧上睑下垂。有时候，会在婴儿出生时，就表现出肌无力，且不会吮奶。
先天性肌强直，只在运动情况下，患者会出现肌张力增高，当患者在静止时，肌张力是正常的。这种病的症状只见于运动之初，当患者反复运动后，就可以恢复正常。在诊治时，会发现患者肌肉有特殊的硬韧感，像胶皮一样硬，在机械刺激后，肌肉强直收缩时更为明显。
而僵人综合征，是一种病因不明的痫性痉挛。患者发病时，颈肌、躯干、背骨、腹肌的肌张力都会增高明显，外界刺激时会疼痛。叩击、声光、精神紧张等都可能诱发或加重这种病。
高聪提醒，导致“握手难”等障碍，除了肌原性病变，还有周围神经疾病、脑血管病、锥体外系疾患、重度脑外伤、脑炎、脊髓炎、痉挛性脑瘫、手指狭窄性腱鞘炎、破伤风、手足搐搦症、癔症等十多种疾病。“因此，一旦发现自己手指握紧松不开、走路时迈不开脚步，都应及时到医院就诊。”（来源: 《广州日报》 作者: 黄蓉芳） |
